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segunda-feira, 1 de abril de 2019
Mercado de tratamento de demência de corpo de Lewy impulsionado por vendas de inibidor de colinesterase de ressuscitação, estudo de Fact.MR
April 01, 2019 - Lewy Body Dementia Treatment Market Driven by Surging Cholinesterase Inhibitor Sales, Fact.MR Study.
terça-feira, 12 de fevereiro de 2019
Função gastrointestinal na demência com corpos de Lewy: uma comparação com a doença de Parkinson
11 February 2019 - Gastrointestinal function in dementia with Lewy bodies: a comparison with Parkinson disease.
Resultados
O esvaziamento gástrico foi maior na demência com corpos de Lewy do que na doença de Parkinson (p = 0,014). O tempo de trânsito colônico tendeu a ser maior na demência com corpos de Lewy do que na doença de Parkinson. Não houve relação entre esvaziamento gástrico e tempo de trânsito colônico, nem entre esvaziamento gástrico, tempo de trânsito colônico e idade. (segue...)
Resultados
O esvaziamento gástrico foi maior na demência com corpos de Lewy do que na doença de Parkinson (p = 0,014). O tempo de trânsito colônico tendeu a ser maior na demência com corpos de Lewy do que na doença de Parkinson. Não houve relação entre esvaziamento gástrico e tempo de trânsito colônico, nem entre esvaziamento gástrico, tempo de trânsito colônico e idade. (segue...)
terça-feira, 8 de janeiro de 2019
Doença do corpo de Lewy, tanto desconhecida quanto disseminada
É uma doença que afeta 150.000 franceses (assim como a doença de Parkinson), a segunda doença neurodegenerativa mais comum. Muitas vezes, na França, após a doença de Alzheimer, ainda não houve associação de pacientes. Esta é a doença de Lewy, que é frequentemente confundida com a doença de Alzheimer e Parkinson. Para popularizá-los, a primeira associação de pacientes e cuidadores foi fundada na terça-feira, 8 de janeiro. Seu porta-voz é Catherine Laborde, ex-moderadora do clima da TF1, que também sofre. O objetivo é divulgar esta doença pouco conhecida, mas generalizada, e ajudar os doentes a sentirem-se menos solitários e menos isolados.
Entre eles está Anne-Marie, que tem vivido com doença de corpo de Lewy por 1 a 2 anos. Estes são os sintomas que podem ser vistos à primeira vista, tremores, dificuldade para andar e outros: "Eu tenho problemas de memória, palavras que não surgem quando, por exemplo, eu quero dizer: 'A estrada é larga' eu posso dizer "A estrada larga é", eu também tenho ataques de fadiga.
Muitas vezes o marido Michel ajuda-o a terminar as sentenças. Os sintomas variam de paciente para paciente. A doença do corpo de Lewy, grosso modo, parece uma mistura de Alzheimer e Parkinson. Mas tenha cuidado por não ser Alzheimer ou Parkinson. Não podemos confundi-los, explica o professor Frédéric Blanc, geriatra e neurologista em Estrasburgo: "Se ficarmos confusos, faremos o tratamento errado". Eu tenho vários pacientes que morreram. Se você fizer um diagnóstico melhor, os pacientes ficarão melhores porque eles estão recebendo o tratamento certo, ultimamente eu tenho um paciente que veio de um lar de idosos."
Para um melhor diagnóstico, a doença deve ser mais bem conhecida. Portanto hoje se estabelece uma associação: a união de cuidadores e pacientes com corpos de Lewy. Philippe de Linares é o presidente: "Há muitos pacientes afetados, com cerca de 150.000 a 160.000 pacientes na França, incluindo 100.000 pacientes não diagnosticados nunca estarão em suas vidas".
Para combater a solidão, dizem os pacientes, como dizem os acompanhantes. Uma associação, uma comunidade que reúne pacientes, cuidadores e médicos, estava desaparecida, explica Philippe de Linarès, cuja esposa morreu de doença corporal de Lewy há três anos, o meu amor: "Quando acompanhei minha esposa, sofri tremendamente com o isolamento que eu me encontrei. Acredito que estamos juntos desde o momento em que podemos compartilhar com o que vivemos. Para compartilhar coisas sobre os sintomas, para acompanhar, quais são as casas de cuidados que conhecem esta doença, onde podemos encontrar ajudantes em casa que estão adaptados à doença do corpo de Lewy, etc. Também compartilhamos os humores um do outro."
A Lewy Body Care Association já tem um site: helpantsmcl.fr (não houve link). Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Newsbeezer. Veja também aqui.
sábado, 1 de dezembro de 2018
Por que os corpos de Lewy são tão importantes para entender a doença de Parkinson?
A professora Maria Grazia Spillantini, da Universidade de Cambridge, fez parte da equipe que descobriu a ligação entre o Parkinson e os corpos de Lewy. Sua mais recente pesquisa oferece promessa de melhores tratamentos.
quinta-feira, 18 de outubro de 2018
Fast Five Quiz: Dementia
Recebido da
MedScape, o interessante “Fast Five Quiz: Dementia”, que aborda
os casos, mais particulares, de Parkinson com demência por Corpos de
Levi.
Traduzo aqui o cabeçalho do Quiz (teste de perguntas e
respostas):
October 17, 2018 -
A demência, ou a perda do funcionamento cognitivo e das habilidades
comportamentais, pode afetar vários aspectos da vida e das
atividades cotidianas. Funções como linguagem, resolução de
problemas, memória, percepção visual e outros elementos de
autogestão podem ser afetados. O controle emocional pode ser
difícil, levando a mudanças de personalidade. A demência varia de
leve a grave, e os casos estão aumentando devido à maior
expectativa de vida da população mundial.
Depois de excluir
causas reversíveis de demência, as quatro síndromes de demência
mais comuns (responsáveis por 90% de todos os casos) incluem a
doença de Alzheimer, demência vascular, demência por corpo de Lewy
e demência frontotemporal. Além disso, a comorbidade (a presença
de mais de um processo de doença) é a regra e não a exceção para
demência em pessoas idosas.
Você está
familiarizado com os principais componentes de apresentação,
trabalho e tratamento associados a várias causas de demência? Teste
seu conhecimento sobre essa condição cada vez mais comum com nosso
teste rápido. (segue o teste, que por razões de espaço e economia
se remete à fonte). Original em inglês, tradução Google,
revisão Hugo. Fonte: Medscape.
sexta-feira, 10 de agosto de 2018
quarta-feira, 21 de fevereiro de 2018
quarta-feira, 14 de fevereiro de 2018
terça-feira, 9 de janeiro de 2018
segunda-feira, 7 de novembro de 2016
Estudos Comparativos de Perfis Clínicos das Doenças Demência de Corpo de Lewy, Alzheimer e de Parkinson
NOVEMBER 6, 2016 - Dados limitados comparam os perfis clínicos da Demência de Corpos de Lewy (Lewy Body Dementia - LBD) com doença de Alzheimer (DA) e doença de Parkinson (DP). Vinte e um sujeitos LBD ambulatoriais ligeiramente dementes foram individualmente comparados pelo escore MMSE com 21 indivíduos DA e por pontuação na escala motora UPDRS com 21 sujeitos DP. Comparados por idade, sexo, educação e raça, os pares foram comparados usando medidas cognitivas, funcionais, comportamentais e motoras. O grupo LBD apresentou desempenho pior do que DP nas medidas axiais motoras, marcha e equilíbrio. DA teve mais amnésia e deficiências de orientação, mas menos déficits executivos e visuoespaciais do que indivíduos LBD. O grupo LBD tinha mais sonolência, flutuações cognitivas / comportamentais, alucinações e apnéia do sono do que DA ou DP. Os distúrbios axiais motores, da marcha e do equilíbrio correlacionaram-se com os déficits cognitivos executivos, visuo-espaciais e globais.
O LBD é diferenciado de DA e DP por memória de recuperação, déficits visuoespaciais e executivos; motor axial, distúrbios de marcha e equilíbrio; Sonolência, flutuações cognitivas / comportamentais, alucinações e apnéia do sono. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Physio Spot.
O LBD é diferenciado de DA e DP por memória de recuperação, déficits visuoespaciais e executivos; motor axial, distúrbios de marcha e equilíbrio; Sonolência, flutuações cognitivas / comportamentais, alucinações e apnéia do sono. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Physio Spot.
domingo, 30 de outubro de 2016
Demência com corpos de Lewy
Demência com corpos de Lewy (DCL) é uma doença neurodegenerativa progressiva que pode afetar a qualquer tipo de pessoa, sendo mais comum a ocorrência em idosos, caracterizado pelo acúmulo de proteínas anormais (alfa-sinucleína) nas células do cérebro, chamados de corpos de Lewy. É a 3ª demência mais comum, representando 10% dos diagnósticos, depois da Doença de Alzheimer (55% dos casos) e da demência vascular (25% dos casos). Foi descoberta pelo Dr. Frederick H. Lewy, colega de trabalho do Dr. Alois Alzheimer, em 1912[1].
Os seus sintomas são semelhantes aos da Doença de Parkinson e da Doença de Alzheimer, sendo frequentemente confundidos com alguns deles antes de um exame confirmatório. Fonte: Wikipedia.
Os seus sintomas são semelhantes aos da Doença de Parkinson e da Doença de Alzheimer, sendo frequentemente confundidos com alguns deles antes de um exame confirmatório. Fonte: Wikipedia.
sábado, 1 de outubro de 2016
O terrorista dentro do cérebro do meu marido
por Susan Schneider Williams
Correspondência por S. Schneider Williams: susan@susanschneiderfineart.com
Neurology - 27 de setembro de 2016 - vol. 87
Estou escrevendo para compartilhar uma história com você, especificamente para você. Minha esperança é que ela vá ajudar você a entender seus pacientes juntamente com seus cônjuges e cuidadores um pouco mais. E quanto à pesquisa que você faz, talvez isto irá adicionar mais alguns rostos por trás do por que você faz o que faz. Estou certa de que já existem tantos.
Esta é uma história pessoal, infelizmente trágica e dolorosa, mas compartilhando essas informações com você eu sei que pode ajudar a fazer a diferença na vida dos outros.
Como você deve saber, meu marido Robin Williams teve a doença pouco conhecida, mas mortal, de corpos de Lewy (LBD - Lewy Body Disease). Ele morreu por suicídio em 2014, no final de uma intensa perseguição, confusa e relativamente rápida na mão de sintomas e patologia desta doença. Ele não estava sozinho em sua experiência traumática com esta doença neurológica. Como você deve saber, quase 1,5 milhão de pessoas em todo o país estão sofrendo da mesma forma agora.
Apesar de não ser sozinho, seu caso era extremo. Não até que o relatório do legista, 3 meses após a sua morte, que eu iria saber que foi LBD difusa que o levou. Todos os 4 médicos que conheci mais tarde e que tinham revisado seus registros indicavam que a sua foi uma das piores patologias que tinham visto. Ele tinha cerca de 40% de perda de neurônios dopaminérgicos e quase nenhum neurônio estava livre de corpos de Lewy em todo o cérebro e tronco cerebral.
Robin é e será sempre um espírito maior do que a vida que estava dentro do corpo de um homem normal com um cérebro humano. Ele passou a ser apenas 1 em cada 6 que são afetados pela doença cerebral.
Não só eu perdi o meu marido para LBD, eu perdi meu melhor amigo. Robin e eu tivemos um no outro um porto seguro do amor incondicional que tínhamos e ambos sempre desejamos. Por 7 anos juntos, nós dizíamos um ao outro nossas maiores esperanças e medos sem qualquer julgamento, apenas segurança. Como dissemos muitas vezes uns aos outros, nos ancoramos e apoiamos e cúmplices um do outro: que elixir mágico é sentir-se aterrado e inspirado ao mesmo tempo pela presença um do outro.
Um das minhas favoritas coisas basilares que faríamos juntos foi revisar como os nossos dias se passaram. Muitas vezes, isto foi mais do que apenas no final do dia. Não importava se estávamos ambos trabalhando em casa, viajando juntos, ou se ele estava na estrada. Gostávamos de discutir as nossas alegrias e triunfos, nossos medos e inseguranças, e as nossas preocupações. Qualquer obstáculo da vida jogada em nós, individualmente ou como um casal foram de alguma forma superáveis, porque tínhamos um ao outro.
Quando LBD começou a enviar uma tempestade de sintomas à nossa vida, essa base de amizade e amor era a nossa armadura.
As cores foram mudando e o ar estava fresco; já era final de outubro de 2013 e nosso segundo aniversário de casamento. Robin tinha estado sob cuidados de seus médicos. Ele vinha lutando com sintomas que pareciam alheios: obstipação, dificuldade em urinar, azia, insônia e insônia, e um mau sentido de cheiro-e lotes de stress. Ele também teve um leve tremor na mão esquerda, que vêm e vai. Por enquanto, atribuída a uma lesão anterior num ombro.
Neste fim de semana especial, ele começou a ter desconforto intestinal. Tendo estado ao lado de meu marido há muitos anos já, eu sabia que as reações normais quando se tratava de medo e ansiedade. O que se seguiria era acentuadamente fora do personagem para ele. Seu medo e ansiedade dispararam a um ponto que era alarmante. Perguntei-me em particular, é o meu marido um hipocondríaco? Só depois que Robin deixou-nos que eu iria descobrir que um aumento súbito e prolongado de medo e ansiedade podem ser uma indicação precoce de LBD.
Ele foi testado para a diverticulite e os resultados foram negativos. Como o resto dos sintomas que se seguiram, eles pareciam ir e vir em momentos aleatórios. Alguns sintomas foram mais prevalentes do que outros, mas estes aumentaram em frequência e gravidade ao longo dos próximos 10 meses.
Pelo inverno, os problemas com a paranóia, delírios e looping, insônia, memória e níveis elevados de cortisol -só para citar alguns, foram duramente estabelecendo-se. Psicoterapia e outro tipo de ajuda médica estava se tornando uma constante para tentar gerir e resolver essas condições aparentemente díspares.
Eu estava ficando acostumada a nós dois gastando mais tempo na revisão de nossos dias. Os sujeitos que estavam começando a cair predominantemente na categoria de medo e ansiedade. Estas preocupações que costumavam ter uma faixa normal de tenor estavam começando a apresentar com uma frequência elevada por ele. Uma vez que o relatório do legista foi revisto, um médico foi capaz de apontar-me que havia uma alta concentração de corpos de Lewy dentro da amígdala. Isso provavelmente causou a paranóia aguda e as respostas emocionais fora de seu caráter que estava tendo. Como eu gostaria que ele soubesse por que ele estava lutando, que não era uma fraqueza em seu coração, espírito ou caráter.
No início de abril, Robin teve um ataque de pânico. Ele estava em Vancouver, filmando Uma Noite no Museu 3. Seu médico recomendou um medicamento antipsicótico para ajudar com a ansiedade. Parecia fazer as coisas melhor em alguns aspectos, mas muito pior em outros. Rapidamente, procurado por outra coisa. Só depois que ele nos deixou que eu iria descobrir que medicamentos antipsicóticos, muitas vezes pioram as coisas para as pessoas com LBD. Além disso, Robin teve uma alta sensibilidade aos medicamentos e às vezes suas reações eram imprevisíveis. Esta é, aparentemente, um tema comum em pessoas com LBD.
Durante as filmagens, Robin estava tendo dificuldades para lembrar ainda uma linha para suas cenas, enquanto apenas 3 anos antes ele tinha jogado em uma temporada completa 5 meses da produção da Broadway Bengal Tiger at the Zoo Bagdá, muitas vezes fazendo dois shows por dia com centenas de linhas-e nenhum erro. Esta perda de memória e incapacidade de controlar sua ansiedade foi devastadora para ele.
Enquanto eu estava em uma sessão de fotos em Phoenix Lake, capturando cenas de pinturas, ele chamou várias vezes. Ele estava muito preocupado com a insegurança que estava tendo sobre si mesmo e interações com os outros. Nós abordamos cada detalhe. Os receios eram infundados e eu não conseguia convencê-lo de outra forma. Eu fui impotente para ajudar-lhe a ver o seu próprio brilho.
Pela primeira vez, o meu próprio raciocínio não teve nenhum efeito em ajudar meu marido a encontrar a luz através dos túneis de seu medo. Senti sua descrença nas verdades que eu estava dizendo. Meu coração e minha esperança foram quebradas temporariamente. Tínhamos chegado a um lugar que nunca tínhamos ido antes. Meu marido foi preso na arquitetura torcida de seus neurônios e não importa o que eu fizesse eu não poderia tirá-lo.
No início de maio, o filme embrulhado e ele chegou em casa a partir de Vancouver-como um 747 chegando sem trem de pouso. Eu tenho aprendido desde então que as pessoas com LBD que são altamente inteligentes podem parecer estar bem por mais tempo inicialmente, mas, em seguida, é como se a barragem de repente quebra e eles não podem segurá-la mais. No caso de Robin, além de ser um gênio, ele era um ator treinado pela escola Julliard de atores. Eu nunca saberei a verdadeira profundidade do seu sofrimento, nem o quão duro ele estava lutando. Mas de onde eu estava, vi o homem mais corajoso do mundo desempenhando o papel mais difícil de sua vida.
Robin estava perdendo sua mente e ele estava ciente disso. Você pode imaginar a dor que ele sentiu quando ele experimentou desintegrar-se? E de algo que ele jamais saberia o nome, ou entenderia? Nem ele, nem ninguém podia pará-lo e nenhuma quantidade de inteligência ou amor poderia trazê-lo de volta.
Impotente e congelada, eu estava na escuridão de não saber o que estava acontecendo com o meu marido. Foi uma única fonte, um único terrorista, ou foi um pacote combo da doença que choveu sobre ele?
Ele continuou dizendo, "Eu só quero reiniciar o meu cérebro." Consultas médicas, testes, e psiquiatria nos mantiveram em movimento perpétuo. inúmeros testes de sangue, testes de urina, além de rechecks de níveis de cortisol e dos gânglios linfáticos. Um exame cerebral foi feito, à procura de um possível tumor na glândula pituitária, e seu cardiologista rechecou seu coração. Tudo deu negativo, exceto para os níveis de cortisol elevados. Queríamos estar felizes com os resultados dos testes negativos, mas Robin e eu tínhamos um profundo sentimento de que algo estava terrivelmente errado.
No dia 28 de maio, ele foi diagnosticado com a doença de Parkinson (DP).
Tivemos uma resposta. Meu coração se encheu de esperança. Mas de alguma forma eu sabia que Robin não estava comprando.
Quando estávamos no consultório do neurologista aprendemos exatamente o que isso significava, Robin teve a chance de fazer algumas perguntas ardentes. Ele perguntou: "Eu tenho a doença de Alzheimer? Demência? Eu sou esquizofrênico "As respostas foram o melhor que poderia ter obtido:? Não, não e não. Não houve indicações destas outras doenças. É evidente para mim agora que ele foi provavelmente mantendo a profundidade de seus sintomas para si mesmo.
Robin continuou fazendo todas as coisas de terapia, terapia física, andar de bicicleta, certas, e trabalhando com o seu treinador. Ele usou todas as habilidades que tinha e as aperfeiçoou a partir do retiro Dan Anderson, em Minnesota, como profundo trabalho de 12 etapas, meditação e yoga. Fomos para ver um especialista da Universidade de Stanford, que lhe ensinou as técnicas de auto-hipnose para acalmar os medos irracionais e ansiedade. Nada parecia aliviar seus sintomas por muito tempo.
Ao longo de tudo isso, Robin foi limpo e sóbrio, e de alguma forma, nós polvilhamos os meses de verão, com felicidade, alegria e as coisas simples que amava: refeições e festas de aniversário com a família e amigos, meditar juntos, massagens, e os filmes, mas principalmente apenas segurando a mão do outro.
Robin estava crescendo cansado. A máscara Parkinsoniana estava sempre presente e sua voz estava enfraquecida. Seu tremor da mão esquerda era contínuo e agora ele tinha um andar arrastado lento. Ele odiava não conseguir encontrar as palavras que queria em conversas. Ele thrash à noite e ainda tinha terrível insônia. Às vezes, ele iria encontrar-se preso em uma posição congelada, incapaz de se mover, e frustrado quando ele caía em si, lúcido. Ele estava começando a ter problemas com habilidades visuais e espaciais na forma de distância julgamento e profundidade. Sua perda de raciocínio básico acabou de adicionar à sua crescente confusão.
Parecia que ele estava se afogando em seus sintomas, e eu estava me afogando junto com ele. Normalmente a multiplicidade de sintomas LBD aparecem e desaparecem de forma aleatória várias vezes, mesmo durante todo o curso de um dia. Eu experimentei meu marido brilhante estar lúcido, com clara fundamentação 1 minuto e, em seguida, 5 minutos mais tarde, em branco, perdido em confusão.
A história anterior também pode complicar o diagnóstico. No caso de Robin, ele tinha um histórico de depressão que não tinha sido ativa por 6 anos. Então, quando ele mostrou sinais de depressão poucos meses antes dele nos deixar, foi interpretada como uma questão satélite, talvez ligada à DP.
Durante todo o curso da batalha de Robin, ele tinha experimentado quase todos os mais de 40 sintomas de LBD, com exceção de um. Ele nunca disse que tinha alucinações.
Um ano depois que ele nos deixou, ao falar com um dos médicos que analisou seus registros, tornou-se evidente que provavelmente ele tivesse alucinações, mas estava mantendo isso para si mesmo.
Ele estava chegando ao fim de julho e foi-nos dito que Robin precisaria ter teste neurocognitivo em regime de internamento feito a fim de avaliar o aspecto de transtorno de humor de sua condição. No entanto, a medicação foi mudada de Mirapex para Sinemet, num esforço para reduzir os sintomas. Foi-nos garantido que Robin estaria se sentindo melhor logo, e que a sua DP era recente e leve. Nós nos sentimos esperançosos novamente. O que não sabíamos era que, quando essas doenças "start" (são diagnosticados) já estão realmente acontecendo por um longo tempo.
Até agora, o nosso déficit de sono combinado foi se tornando um perigo para nós dois. Fomos instruídos a dormir separados até que pudéssemos recuperar o atraso em nosso sono. O objetivo era tê-lo começando um teste de internação livre do estado privado de sono em que estava.
Como a segunda semana de agosto se aproximava, parecia que seu looping delirante foi se acalmando. Talvez o interruptor com medicamentos estivesse funcionando. Fizemos todas as coisas que nós amamos sobre o dia de sábado e à noite, ele foi perfeito como tinha sido por um longo tempo. Até o final de domingo, eu estava sentindo que ele estava ficando melhor.
Quando se aposentou para o sono, em nosso modo habitual, o meu marido me disse: "Boa noite, meu amor", e esperou pela minha resposta familiar: "Boa noite, meu amor."
Suas palavras ainda ecoam através do meu coração hoje.
Segunda-feira, 11 agosto, Robin tinha ido embora.
Depois de Robin deixou-nos, o tempo nunca funcionou igual para mim. Minha busca de sentido foi replicada como uma mola inevitável ao longo de quase todos os aspectos do meu mundo, incluindo o mais mundano.
Robin e eu tínhamos começado a nossa investigação não planejada no cérebro através da porta da experiência cega. Durante os últimos meses nós compartilhamos juntos, nossos olhos estavam trancados rápido em identificar e derrotar os terroristas dentro do seu cérebro. Desde então, tenho continuado nossa pesquisa, mas do outro lado dessa experiência, no reino da ciência por trás dele.
Três meses após a morte de Robin, o relatório da autópsia estava finalmente pronto para revisão. Quando o patologista forense e o vice-legista perguntaram se eu estava surpresa com a patologia LBD difusa, eu disse: "Absolutamente não", mesmo que eu não tivesse idéia do que significava na época. O simples fato de que algo tinha invadido quase todas as regiões do cérebro do meu marido fez sentido para mim.
No ano que se seguiu, me propus a ampliar minha visão e compreensão da LBD. Encontrei-me com os profissionais médicos que examinaram os últimos 2 anos dos registros médicos de Robin, o relatório do legista, e varreduras do cérebro. Suas reações eram todos iguais: que Robin foi uma das piores patologias LBD que tinham visto e que não havia mais nada que alguém pudesse ter feito. Nossa equipe médica inteira estava no caminho certo e que teria chegado lá eventualmente. Na verdade, nós, provavelmente perto.
Mas será que ter um diagnóstico enquanto ele estava vivo realmente fariam a diferença quando não há cura? Nós nunca saberemos a resposta a esta. Eu não estou convencida de que o conhecimento teria feito muito mais do que prolongar a agonia de Robin, enquanto ele iria certamente tornar-se um dos mais famosos assuntos de teste de novos medicamentos e ensaios clínicos em curso. Mesmo que experimentaram algum nível de conforto em saber o nome, e esperança fugaz de conforto temporário com medicamentos, o terrorista ainda estava indo para matá-lo. Não há cura e o declínio íngreme e rápido de Robin estava assegurado.
A proliferação maciça de corpos de Lewy em todo o seu cérebro tinha feito tanto dano aos neurônios e neurotransmissores que, na verdade, você poderia dizer que ele tinha armas químicas no seu cérebro.
Um profissional afirmou: "Era como se ele tivesse câncer ao longo de cada órgão de seu corpo." O principal problema parece ser que ninguém poderia interpretar corretamente os sintomas de Robin a tempo.
Fui levada para aprender tudo o que podia sobre esta doença que eu finalmente tinha o nome. Algumas das coisas que eu aprendi me surpreenderam.
Uma neuropata descreveu LBD e DP como estando em lados opostos de um espectro de doenças. Esse espectro é baseado em algo que eles têm em comum: a presença de corpos de Lewy-a aglomeração anormal da proteína normal, α-sinucleína, dentro dos neurônios cerebrais. Eu também fiquei surpresa ao saber que uma pessoa é diagnosticada com LBD vs DP dependendo de qual sintomas se apresentam em primeiro lugar.
Depois de meses e meses, eu finalmente fui capaz de ser específica sobre a doença de Robin. Clinicamente ele tinha DP, mas patologicamente ele tinha LBD difusa. Os sintomas predominantes que Robin tinha não eram físicos - a patologia mais do que apoiou isso. No entanto, você olha para ele, a presença de corpos de Lewy tirou sua vida.
Na viagem Robin e eu estávamos juntos e levou-me a conhecer a Academia Americana de Neurologia e de outros grupos e médicos. Ele me levou a descobrir a Fundação Americana do cérebro, onde eu agora faço parte do Conselho de Administração.
Isto é onde você entra para a história.
Esperemos que a partir desta partilha de nossa experiência você seja inspirado para transformar o sofrimento de Robin em algo significativo através do seu trabalho e sabedoria. É minha convicção que, quando cura vier da experiência de Robin, ele não teria lutado e morrido em vão. Você está numa posição única para ajudar com isso.
Eu sei que você tem feito muito já nas áreas de pesquisa e descoberta para curas em doença cerebral. E tenho a certeza, por vezes, o progresso tem sido sentido dolorosamente lento. Não desista. Confie que uma cascata de curas e descoberta é iminente em todas as áreas da doença do cérebro e você será uma parte de fazer isso acontecer.
Se apenas Robin poderia ter te conhecido. Ele teria amado você-não apenas porque ele era um gênio e gostava de ciência e descoberta, mas porque ele teria encontrado uma grande quantidade de material dentro de seu trabalho para usar em entreter seu público, incluindo as tropas. Na verdade, o papel personagem mais repetido que ele interpretou em toda a sua carreira era um médico, ainda que de diferentes formas de prática.
Você e seu trabalho já acenderam uma centelha dentro da região do meu cérebro, onde curiosidade e interesse mentira e dentro do meu coração, onde a esperança vive. Eu quero segui-lo. Não como um fã enlouquecido, mas como alguém que sabe que você só poderia ser aquele que descobre a cura para a LBD e outras doenças cerebrais.
Obrigado pelo que você tem feito, e para o que você está prestes a fazer
Susan Schneider Williams atua no Conselho de Administração para a Fundação Americana Brain (americanbrainfoundation.org), mas relata não haver interesses relevantes para o artigo. Ir para Neurology.org para divulgações completas. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Neurology.
Correspondência por S. Schneider Williams: susan@susanschneiderfineart.com
Neurology - 27 de setembro de 2016 - vol. 87
Estou escrevendo para compartilhar uma história com você, especificamente para você. Minha esperança é que ela vá ajudar você a entender seus pacientes juntamente com seus cônjuges e cuidadores um pouco mais. E quanto à pesquisa que você faz, talvez isto irá adicionar mais alguns rostos por trás do por que você faz o que faz. Estou certa de que já existem tantos.
Esta é uma história pessoal, infelizmente trágica e dolorosa, mas compartilhando essas informações com você eu sei que pode ajudar a fazer a diferença na vida dos outros.
Como você deve saber, meu marido Robin Williams teve a doença pouco conhecida, mas mortal, de corpos de Lewy (LBD - Lewy Body Disease). Ele morreu por suicídio em 2014, no final de uma intensa perseguição, confusa e relativamente rápida na mão de sintomas e patologia desta doença. Ele não estava sozinho em sua experiência traumática com esta doença neurológica. Como você deve saber, quase 1,5 milhão de pessoas em todo o país estão sofrendo da mesma forma agora.
Apesar de não ser sozinho, seu caso era extremo. Não até que o relatório do legista, 3 meses após a sua morte, que eu iria saber que foi LBD difusa que o levou. Todos os 4 médicos que conheci mais tarde e que tinham revisado seus registros indicavam que a sua foi uma das piores patologias que tinham visto. Ele tinha cerca de 40% de perda de neurônios dopaminérgicos e quase nenhum neurônio estava livre de corpos de Lewy em todo o cérebro e tronco cerebral.
Robin é e será sempre um espírito maior do que a vida que estava dentro do corpo de um homem normal com um cérebro humano. Ele passou a ser apenas 1 em cada 6 que são afetados pela doença cerebral.
Não só eu perdi o meu marido para LBD, eu perdi meu melhor amigo. Robin e eu tivemos um no outro um porto seguro do amor incondicional que tínhamos e ambos sempre desejamos. Por 7 anos juntos, nós dizíamos um ao outro nossas maiores esperanças e medos sem qualquer julgamento, apenas segurança. Como dissemos muitas vezes uns aos outros, nos ancoramos e apoiamos e cúmplices um do outro: que elixir mágico é sentir-se aterrado e inspirado ao mesmo tempo pela presença um do outro.
Um das minhas favoritas coisas basilares que faríamos juntos foi revisar como os nossos dias se passaram. Muitas vezes, isto foi mais do que apenas no final do dia. Não importava se estávamos ambos trabalhando em casa, viajando juntos, ou se ele estava na estrada. Gostávamos de discutir as nossas alegrias e triunfos, nossos medos e inseguranças, e as nossas preocupações. Qualquer obstáculo da vida jogada em nós, individualmente ou como um casal foram de alguma forma superáveis, porque tínhamos um ao outro.
Quando LBD começou a enviar uma tempestade de sintomas à nossa vida, essa base de amizade e amor era a nossa armadura.
As cores foram mudando e o ar estava fresco; já era final de outubro de 2013 e nosso segundo aniversário de casamento. Robin tinha estado sob cuidados de seus médicos. Ele vinha lutando com sintomas que pareciam alheios: obstipação, dificuldade em urinar, azia, insônia e insônia, e um mau sentido de cheiro-e lotes de stress. Ele também teve um leve tremor na mão esquerda, que vêm e vai. Por enquanto, atribuída a uma lesão anterior num ombro.
Neste fim de semana especial, ele começou a ter desconforto intestinal. Tendo estado ao lado de meu marido há muitos anos já, eu sabia que as reações normais quando se tratava de medo e ansiedade. O que se seguiria era acentuadamente fora do personagem para ele. Seu medo e ansiedade dispararam a um ponto que era alarmante. Perguntei-me em particular, é o meu marido um hipocondríaco? Só depois que Robin deixou-nos que eu iria descobrir que um aumento súbito e prolongado de medo e ansiedade podem ser uma indicação precoce de LBD.
Ele foi testado para a diverticulite e os resultados foram negativos. Como o resto dos sintomas que se seguiram, eles pareciam ir e vir em momentos aleatórios. Alguns sintomas foram mais prevalentes do que outros, mas estes aumentaram em frequência e gravidade ao longo dos próximos 10 meses.
Pelo inverno, os problemas com a paranóia, delírios e looping, insônia, memória e níveis elevados de cortisol -só para citar alguns, foram duramente estabelecendo-se. Psicoterapia e outro tipo de ajuda médica estava se tornando uma constante para tentar gerir e resolver essas condições aparentemente díspares.
Eu estava ficando acostumada a nós dois gastando mais tempo na revisão de nossos dias. Os sujeitos que estavam começando a cair predominantemente na categoria de medo e ansiedade. Estas preocupações que costumavam ter uma faixa normal de tenor estavam começando a apresentar com uma frequência elevada por ele. Uma vez que o relatório do legista foi revisto, um médico foi capaz de apontar-me que havia uma alta concentração de corpos de Lewy dentro da amígdala. Isso provavelmente causou a paranóia aguda e as respostas emocionais fora de seu caráter que estava tendo. Como eu gostaria que ele soubesse por que ele estava lutando, que não era uma fraqueza em seu coração, espírito ou caráter.
No início de abril, Robin teve um ataque de pânico. Ele estava em Vancouver, filmando Uma Noite no Museu 3. Seu médico recomendou um medicamento antipsicótico para ajudar com a ansiedade. Parecia fazer as coisas melhor em alguns aspectos, mas muito pior em outros. Rapidamente, procurado por outra coisa. Só depois que ele nos deixou que eu iria descobrir que medicamentos antipsicóticos, muitas vezes pioram as coisas para as pessoas com LBD. Além disso, Robin teve uma alta sensibilidade aos medicamentos e às vezes suas reações eram imprevisíveis. Esta é, aparentemente, um tema comum em pessoas com LBD.
Durante as filmagens, Robin estava tendo dificuldades para lembrar ainda uma linha para suas cenas, enquanto apenas 3 anos antes ele tinha jogado em uma temporada completa 5 meses da produção da Broadway Bengal Tiger at the Zoo Bagdá, muitas vezes fazendo dois shows por dia com centenas de linhas-e nenhum erro. Esta perda de memória e incapacidade de controlar sua ansiedade foi devastadora para ele.
Enquanto eu estava em uma sessão de fotos em Phoenix Lake, capturando cenas de pinturas, ele chamou várias vezes. Ele estava muito preocupado com a insegurança que estava tendo sobre si mesmo e interações com os outros. Nós abordamos cada detalhe. Os receios eram infundados e eu não conseguia convencê-lo de outra forma. Eu fui impotente para ajudar-lhe a ver o seu próprio brilho.
Pela primeira vez, o meu próprio raciocínio não teve nenhum efeito em ajudar meu marido a encontrar a luz através dos túneis de seu medo. Senti sua descrença nas verdades que eu estava dizendo. Meu coração e minha esperança foram quebradas temporariamente. Tínhamos chegado a um lugar que nunca tínhamos ido antes. Meu marido foi preso na arquitetura torcida de seus neurônios e não importa o que eu fizesse eu não poderia tirá-lo.
No início de maio, o filme embrulhado e ele chegou em casa a partir de Vancouver-como um 747 chegando sem trem de pouso. Eu tenho aprendido desde então que as pessoas com LBD que são altamente inteligentes podem parecer estar bem por mais tempo inicialmente, mas, em seguida, é como se a barragem de repente quebra e eles não podem segurá-la mais. No caso de Robin, além de ser um gênio, ele era um ator treinado pela escola Julliard de atores. Eu nunca saberei a verdadeira profundidade do seu sofrimento, nem o quão duro ele estava lutando. Mas de onde eu estava, vi o homem mais corajoso do mundo desempenhando o papel mais difícil de sua vida.
Robin estava perdendo sua mente e ele estava ciente disso. Você pode imaginar a dor que ele sentiu quando ele experimentou desintegrar-se? E de algo que ele jamais saberia o nome, ou entenderia? Nem ele, nem ninguém podia pará-lo e nenhuma quantidade de inteligência ou amor poderia trazê-lo de volta.
Impotente e congelada, eu estava na escuridão de não saber o que estava acontecendo com o meu marido. Foi uma única fonte, um único terrorista, ou foi um pacote combo da doença que choveu sobre ele?
Ele continuou dizendo, "Eu só quero reiniciar o meu cérebro." Consultas médicas, testes, e psiquiatria nos mantiveram em movimento perpétuo. inúmeros testes de sangue, testes de urina, além de rechecks de níveis de cortisol e dos gânglios linfáticos. Um exame cerebral foi feito, à procura de um possível tumor na glândula pituitária, e seu cardiologista rechecou seu coração. Tudo deu negativo, exceto para os níveis de cortisol elevados. Queríamos estar felizes com os resultados dos testes negativos, mas Robin e eu tínhamos um profundo sentimento de que algo estava terrivelmente errado.
No dia 28 de maio, ele foi diagnosticado com a doença de Parkinson (DP).
Tivemos uma resposta. Meu coração se encheu de esperança. Mas de alguma forma eu sabia que Robin não estava comprando.
Quando estávamos no consultório do neurologista aprendemos exatamente o que isso significava, Robin teve a chance de fazer algumas perguntas ardentes. Ele perguntou: "Eu tenho a doença de Alzheimer? Demência? Eu sou esquizofrênico "As respostas foram o melhor que poderia ter obtido:? Não, não e não. Não houve indicações destas outras doenças. É evidente para mim agora que ele foi provavelmente mantendo a profundidade de seus sintomas para si mesmo.
Robin continuou fazendo todas as coisas de terapia, terapia física, andar de bicicleta, certas, e trabalhando com o seu treinador. Ele usou todas as habilidades que tinha e as aperfeiçoou a partir do retiro Dan Anderson, em Minnesota, como profundo trabalho de 12 etapas, meditação e yoga. Fomos para ver um especialista da Universidade de Stanford, que lhe ensinou as técnicas de auto-hipnose para acalmar os medos irracionais e ansiedade. Nada parecia aliviar seus sintomas por muito tempo.
Ao longo de tudo isso, Robin foi limpo e sóbrio, e de alguma forma, nós polvilhamos os meses de verão, com felicidade, alegria e as coisas simples que amava: refeições e festas de aniversário com a família e amigos, meditar juntos, massagens, e os filmes, mas principalmente apenas segurando a mão do outro.
Robin estava crescendo cansado. A máscara Parkinsoniana estava sempre presente e sua voz estava enfraquecida. Seu tremor da mão esquerda era contínuo e agora ele tinha um andar arrastado lento. Ele odiava não conseguir encontrar as palavras que queria em conversas. Ele thrash à noite e ainda tinha terrível insônia. Às vezes, ele iria encontrar-se preso em uma posição congelada, incapaz de se mover, e frustrado quando ele caía em si, lúcido. Ele estava começando a ter problemas com habilidades visuais e espaciais na forma de distância julgamento e profundidade. Sua perda de raciocínio básico acabou de adicionar à sua crescente confusão.
Parecia que ele estava se afogando em seus sintomas, e eu estava me afogando junto com ele. Normalmente a multiplicidade de sintomas LBD aparecem e desaparecem de forma aleatória várias vezes, mesmo durante todo o curso de um dia. Eu experimentei meu marido brilhante estar lúcido, com clara fundamentação 1 minuto e, em seguida, 5 minutos mais tarde, em branco, perdido em confusão.
A história anterior também pode complicar o diagnóstico. No caso de Robin, ele tinha um histórico de depressão que não tinha sido ativa por 6 anos. Então, quando ele mostrou sinais de depressão poucos meses antes dele nos deixar, foi interpretada como uma questão satélite, talvez ligada à DP.
Durante todo o curso da batalha de Robin, ele tinha experimentado quase todos os mais de 40 sintomas de LBD, com exceção de um. Ele nunca disse que tinha alucinações.
Um ano depois que ele nos deixou, ao falar com um dos médicos que analisou seus registros, tornou-se evidente que provavelmente ele tivesse alucinações, mas estava mantendo isso para si mesmo.
Ele estava chegando ao fim de julho e foi-nos dito que Robin precisaria ter teste neurocognitivo em regime de internamento feito a fim de avaliar o aspecto de transtorno de humor de sua condição. No entanto, a medicação foi mudada de Mirapex para Sinemet, num esforço para reduzir os sintomas. Foi-nos garantido que Robin estaria se sentindo melhor logo, e que a sua DP era recente e leve. Nós nos sentimos esperançosos novamente. O que não sabíamos era que, quando essas doenças "start" (são diagnosticados) já estão realmente acontecendo por um longo tempo.
Até agora, o nosso déficit de sono combinado foi se tornando um perigo para nós dois. Fomos instruídos a dormir separados até que pudéssemos recuperar o atraso em nosso sono. O objetivo era tê-lo começando um teste de internação livre do estado privado de sono em que estava.
Como a segunda semana de agosto se aproximava, parecia que seu looping delirante foi se acalmando. Talvez o interruptor com medicamentos estivesse funcionando. Fizemos todas as coisas que nós amamos sobre o dia de sábado e à noite, ele foi perfeito como tinha sido por um longo tempo. Até o final de domingo, eu estava sentindo que ele estava ficando melhor.
Quando se aposentou para o sono, em nosso modo habitual, o meu marido me disse: "Boa noite, meu amor", e esperou pela minha resposta familiar: "Boa noite, meu amor."
Suas palavras ainda ecoam através do meu coração hoje.
Segunda-feira, 11 agosto, Robin tinha ido embora.
Depois de Robin deixou-nos, o tempo nunca funcionou igual para mim. Minha busca de sentido foi replicada como uma mola inevitável ao longo de quase todos os aspectos do meu mundo, incluindo o mais mundano.
Robin e eu tínhamos começado a nossa investigação não planejada no cérebro através da porta da experiência cega. Durante os últimos meses nós compartilhamos juntos, nossos olhos estavam trancados rápido em identificar e derrotar os terroristas dentro do seu cérebro. Desde então, tenho continuado nossa pesquisa, mas do outro lado dessa experiência, no reino da ciência por trás dele.
Três meses após a morte de Robin, o relatório da autópsia estava finalmente pronto para revisão. Quando o patologista forense e o vice-legista perguntaram se eu estava surpresa com a patologia LBD difusa, eu disse: "Absolutamente não", mesmo que eu não tivesse idéia do que significava na época. O simples fato de que algo tinha invadido quase todas as regiões do cérebro do meu marido fez sentido para mim.
No ano que se seguiu, me propus a ampliar minha visão e compreensão da LBD. Encontrei-me com os profissionais médicos que examinaram os últimos 2 anos dos registros médicos de Robin, o relatório do legista, e varreduras do cérebro. Suas reações eram todos iguais: que Robin foi uma das piores patologias LBD que tinham visto e que não havia mais nada que alguém pudesse ter feito. Nossa equipe médica inteira estava no caminho certo e que teria chegado lá eventualmente. Na verdade, nós, provavelmente perto.
Mas será que ter um diagnóstico enquanto ele estava vivo realmente fariam a diferença quando não há cura? Nós nunca saberemos a resposta a esta. Eu não estou convencida de que o conhecimento teria feito muito mais do que prolongar a agonia de Robin, enquanto ele iria certamente tornar-se um dos mais famosos assuntos de teste de novos medicamentos e ensaios clínicos em curso. Mesmo que experimentaram algum nível de conforto em saber o nome, e esperança fugaz de conforto temporário com medicamentos, o terrorista ainda estava indo para matá-lo. Não há cura e o declínio íngreme e rápido de Robin estava assegurado.
A proliferação maciça de corpos de Lewy em todo o seu cérebro tinha feito tanto dano aos neurônios e neurotransmissores que, na verdade, você poderia dizer que ele tinha armas químicas no seu cérebro.
Um profissional afirmou: "Era como se ele tivesse câncer ao longo de cada órgão de seu corpo." O principal problema parece ser que ninguém poderia interpretar corretamente os sintomas de Robin a tempo.
Fui levada para aprender tudo o que podia sobre esta doença que eu finalmente tinha o nome. Algumas das coisas que eu aprendi me surpreenderam.
Uma neuropata descreveu LBD e DP como estando em lados opostos de um espectro de doenças. Esse espectro é baseado em algo que eles têm em comum: a presença de corpos de Lewy-a aglomeração anormal da proteína normal, α-sinucleína, dentro dos neurônios cerebrais. Eu também fiquei surpresa ao saber que uma pessoa é diagnosticada com LBD vs DP dependendo de qual sintomas se apresentam em primeiro lugar.
Depois de meses e meses, eu finalmente fui capaz de ser específica sobre a doença de Robin. Clinicamente ele tinha DP, mas patologicamente ele tinha LBD difusa. Os sintomas predominantes que Robin tinha não eram físicos - a patologia mais do que apoiou isso. No entanto, você olha para ele, a presença de corpos de Lewy tirou sua vida.
Na viagem Robin e eu estávamos juntos e levou-me a conhecer a Academia Americana de Neurologia e de outros grupos e médicos. Ele me levou a descobrir a Fundação Americana do cérebro, onde eu agora faço parte do Conselho de Administração.
Isto é onde você entra para a história.
Esperemos que a partir desta partilha de nossa experiência você seja inspirado para transformar o sofrimento de Robin em algo significativo através do seu trabalho e sabedoria. É minha convicção que, quando cura vier da experiência de Robin, ele não teria lutado e morrido em vão. Você está numa posição única para ajudar com isso.
Eu sei que você tem feito muito já nas áreas de pesquisa e descoberta para curas em doença cerebral. E tenho a certeza, por vezes, o progresso tem sido sentido dolorosamente lento. Não desista. Confie que uma cascata de curas e descoberta é iminente em todas as áreas da doença do cérebro e você será uma parte de fazer isso acontecer.
Se apenas Robin poderia ter te conhecido. Ele teria amado você-não apenas porque ele era um gênio e gostava de ciência e descoberta, mas porque ele teria encontrado uma grande quantidade de material dentro de seu trabalho para usar em entreter seu público, incluindo as tropas. Na verdade, o papel personagem mais repetido que ele interpretou em toda a sua carreira era um médico, ainda que de diferentes formas de prática.
Você e seu trabalho já acenderam uma centelha dentro da região do meu cérebro, onde curiosidade e interesse mentira e dentro do meu coração, onde a esperança vive. Eu quero segui-lo. Não como um fã enlouquecido, mas como alguém que sabe que você só poderia ser aquele que descobre a cura para a LBD e outras doenças cerebrais.
Obrigado pelo que você tem feito, e para o que você está prestes a fazer
Susan Schneider Williams atua no Conselho de Administração para a Fundação Americana Brain (americanbrainfoundation.org), mas relata não haver interesses relevantes para o artigo. Ir para Neurology.org para divulgações completas. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Neurology.
Viúva de Robin Williams escreveu um ensaio devastador sobre sua batalha com Parkinson
09.30.16 • Desde a morte de Robin Williams em 2014, muitos dos detalhes de seus últimos dias foram deixados desconhecidos. Por respeito para com o homem que entreteve os fãs durante décadas, era melhor não entrar na curiosidade mórbida. No entanto, sua viúva, Susan Schneider Williams, escreveu recentemente um ensaio intitulado "O terrorista dentro da cabeça do meu marido" para o jornal oficial da Academia Americana de Neurologia, trazendo à luz os trágicos detalhes da batalha de Williams com a doença de Parkinson. No ensaio, Schneider Williams descreve uma batalha verdadeiramente angustiante com sintomas neurológicos e fisiológicos que eventualmente levaram o marido ao suicídio.
Schneider Williams narra as lutas que o casal se submeteu ao tentar encontrar um bom diagnóstico para a Williams "degeneração da saúde, chamando a provação" trágica e devastadora. "
"Robin estava perdendo sua mente e estava ciente disso. Você pode imaginar a dor que ele sentiu ao experimentar desintegrando-se? E não de algo que ele jamais saberia o nome, ou entendesse? Nem ele, nem ninguém podia pará-lo - nenhuma quantidade de inteligência ou amor poderia trazê-lo de volta".
Schneider Williams continua a escrever que, enquanto os médicos chegam finalmente a acordo sobre um diagnóstico, a doença de Parkinson, a doença Williams foi mais longe com isso com a Doença de Corpos de Lewy, um tipo de demência associada à doença de Parkinson. Ela continua a afirmar que esta foi a gota d'água para Williams.
"Isso provavelmente causou a paranóia aguda e de respostas emocionais fora de seu caráter que ele estava tendo. Como eu gostaria que ele soubesse porque estava lutando, que não era uma fraqueza em seu coração, espírito, ou caráter".
Na ânsia de trabalhar para livrar-se de sua própria dor em relação à situação, Schneider Williams é claro, ela quer que as lutas de Williams sejam levadas a sério pela comunidade neurológica, de modo que as pessoas que sofrem das mesmas condições recebam a ajuda que precisam.
"Esperamos que a partir desta partilha de nossa experiência você seja inspirado para transformar o sofrimento de Robin em algo significativo através do seu trabalho e sabedoria. É minha convicção que, quando a cura vier da experiência de Robin, ele não teria lutado e morrido em vão".
O ensaio inteiro vale o seu tempo, pois é um poderoso trabalho sobre o desmoronamento de um homem amado. Família, amigos e fãs de Williams nunca poderão obter as respostas que eles estão procurando, mas pelo menos as pessoas mais próximas a ele estão trabalhando para fazer o bem, na sequência da tragédia. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Uproxx.
Schneider Williams narra as lutas que o casal se submeteu ao tentar encontrar um bom diagnóstico para a Williams "degeneração da saúde, chamando a provação" trágica e devastadora. "
"Robin estava perdendo sua mente e estava ciente disso. Você pode imaginar a dor que ele sentiu ao experimentar desintegrando-se? E não de algo que ele jamais saberia o nome, ou entendesse? Nem ele, nem ninguém podia pará-lo - nenhuma quantidade de inteligência ou amor poderia trazê-lo de volta".
Schneider Williams continua a escrever que, enquanto os médicos chegam finalmente a acordo sobre um diagnóstico, a doença de Parkinson, a doença Williams foi mais longe com isso com a Doença de Corpos de Lewy, um tipo de demência associada à doença de Parkinson. Ela continua a afirmar que esta foi a gota d'água para Williams.
"Isso provavelmente causou a paranóia aguda e de respostas emocionais fora de seu caráter que ele estava tendo. Como eu gostaria que ele soubesse porque estava lutando, que não era uma fraqueza em seu coração, espírito, ou caráter".
Na ânsia de trabalhar para livrar-se de sua própria dor em relação à situação, Schneider Williams é claro, ela quer que as lutas de Williams sejam levadas a sério pela comunidade neurológica, de modo que as pessoas que sofrem das mesmas condições recebam a ajuda que precisam.
"Esperamos que a partir desta partilha de nossa experiência você seja inspirado para transformar o sofrimento de Robin em algo significativo através do seu trabalho e sabedoria. É minha convicção que, quando a cura vier da experiência de Robin, ele não teria lutado e morrido em vão".
O ensaio inteiro vale o seu tempo, pois é um poderoso trabalho sobre o desmoronamento de um homem amado. Família, amigos e fãs de Williams nunca poderão obter as respostas que eles estão procurando, mas pelo menos as pessoas mais próximas a ele estão trabalhando para fazer o bem, na sequência da tragédia. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Uproxx.
O artigo referido está publicado aqui => O terrorista dentro do cérebro do meu marido.
sábado, 21 de novembro de 2015
Gatilhos de Parkinson e demência por Corpos de Lewy
November 20, 2015 | Pesquisa atual para retardar ou parar Parkinson
Cientistas dinamarqueses e alemães identificaram sinalização prejudicada de citocina e interferon-β (IFN-β) como possíveis gatilhos moleculares para demência da doença de Parkinson, assim como desordens neurodegenerativas relacionadas, demência do corpo de Lewy. Corrigir déficits de IFN-β via terapia genética poderá um dia fornecer um tratamento para essas doenças neurodegenerativas.
A doença de Parkinson é caracterizada por tremores e rigidez, causada pela perda de neurônios nos gânglios basais dopaminérgicos e marcada pela presença de corpos de Lewy-depósitos agregados de proteínas contendo alfa-sinucleína. A demência é outra característica de fases mais avançadas da doença. Demência de corpos de Lewy sobreopõe partes características com doença de Parkinson. Os dois transtornos são mais distintos em estágios iniciais, sendo que Parkinson é caracterizado por sintomas de movimento inicialmente, enquanto a demência ocorre mais cedo na doença com o corpo de Lewy.
O relatório da pesquisa apareceu na prestigiosa revista Cell. De acordo com o estudo, o IFN-β é responsável pela homeostase celular neuronal e limpeza, e a ausência de citocina poderia provocar a doença neurodegenerativa.
Liderado por Patrick Ejlerskov da Universidade de Copenhague, os pesquisadores estudaram ratos que careciam de IFN-β, conhecida como ratos mutantes ifnb. Os animais tinham deficiências na função cognitiva e ambos em movimento, tal como medido por um teste do labirinto de água e rotarod, ambas as tarefas comportamentais padrão. Os cientistas utilizaram imunocoloração do cérebro do rato para identificar a presença de corpos de Lewy no cérebro contendo a proteína característica alfa-sinucleína. Surpreendentemente, eles também encontraram uma redução de neurônios de dopamina na substância negra, bem como dopamina prejudicada em sinais neuronais das características da doença de Parkinson.
De acordo com os autores do estudo, a alfa-sinucleína e acúmulo de corpos de Lewy são a consequência de "autofagia em estágio final." A autofagia é um mecanismo para limpar a célula. O processo degrada proteínas, lípidos, organelos, e agregados de proteína e é um processo homeostático fundamental para o neurônio.
"Descobrimos que o IFN-β é essencial para a capacidade dos neurônios de reciclar resíduos de proteínas. Sem isso, as proteínas acumulam resíduos em estruturas associados à doença chamadas corpos de Lewy e com o tempo os neurônios morrem ", observou Ejlerskov num comunicado de imprensa.
Como fase final do estudo, os cientistas testaram os efeitos de terapia gênica corretiva num modelo de rato da doença de Parkinson induzida por injeção de alfa-sinucleína humana em substância negra de ratos. Eles usaram um lentivírus para sobre-expressar o IFN-β em um grupo de ratos parkinsonianos, enquanto outro grupo de controle recebeu apenas o lentivírus, como um tratamento simulado. Os animais sem a terapia genética corretiva desenvolveram problemas com autofagia e acumulação de várias proteínas no cérebro, incluindo a alfa-sinucleína. Os animais com superexpressão de IFN-β não tiveram esses problemas. A terapia genética também protegeu os neurônios de dopamina na substância negra e melhorou problemas de circulação nos animais. Os cientistas concluíram em seu manuscrito "Nós mostramos que a terapia genética ifnb revertia a patologia em um modelo de DP familiar, através da promoção de autofagia e o apuramento da e-syn, preservou neurônios DA e déficit neurológico associado."
Não só este estudo identificou um possível novo modelo animal para a doença de Parkinson e demência de Lewy, mas os resultados também sugerem uma potencial nova avenida para a terapia genética dessas condições neurológicas.
Num comunicado de imprensa,o investigador diretor Shohreh Issazadeh-Navikas comentou: "Este é um dos primeiros genes encontrados por causar patologia e características clínicas da DP não familiar e DLB, através da acumulação de proteínas que causam doenças. É independente de mutações genéticas conhecidas como DP familiar e quando introduzimos a terapia IFNp-gene, poderíamos prevenir a morte neuronal e o desenvolvimento da doença. Nossa esperança é que este conhecimento permita o desenvolvimento de um tratamento mais eficaz da DP ".
Referência: Ejlerskov P, et al. A falta de natureza neuronal IFN-β-IFNAR causa de Lewy corpo- Parkinson e demência do tipo doença. Célula. 2015; 163 (2): 324-339.
- Veja mais em: http://www.neurologytimes.com/Parkinson-disease/Parkinson-and-lewy-body-dementia-triggers#sthash.GrJjRWTa.dpuf Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Neurology Times.
Cientistas dinamarqueses e alemães identificaram sinalização prejudicada de citocina e interferon-β (IFN-β) como possíveis gatilhos moleculares para demência da doença de Parkinson, assim como desordens neurodegenerativas relacionadas, demência do corpo de Lewy. Corrigir déficits de IFN-β via terapia genética poderá um dia fornecer um tratamento para essas doenças neurodegenerativas.
A doença de Parkinson é caracterizada por tremores e rigidez, causada pela perda de neurônios nos gânglios basais dopaminérgicos e marcada pela presença de corpos de Lewy-depósitos agregados de proteínas contendo alfa-sinucleína. A demência é outra característica de fases mais avançadas da doença. Demência de corpos de Lewy sobreopõe partes características com doença de Parkinson. Os dois transtornos são mais distintos em estágios iniciais, sendo que Parkinson é caracterizado por sintomas de movimento inicialmente, enquanto a demência ocorre mais cedo na doença com o corpo de Lewy.
O relatório da pesquisa apareceu na prestigiosa revista Cell. De acordo com o estudo, o IFN-β é responsável pela homeostase celular neuronal e limpeza, e a ausência de citocina poderia provocar a doença neurodegenerativa.
Liderado por Patrick Ejlerskov da Universidade de Copenhague, os pesquisadores estudaram ratos que careciam de IFN-β, conhecida como ratos mutantes ifnb. Os animais tinham deficiências na função cognitiva e ambos em movimento, tal como medido por um teste do labirinto de água e rotarod, ambas as tarefas comportamentais padrão. Os cientistas utilizaram imunocoloração do cérebro do rato para identificar a presença de corpos de Lewy no cérebro contendo a proteína característica alfa-sinucleína. Surpreendentemente, eles também encontraram uma redução de neurônios de dopamina na substância negra, bem como dopamina prejudicada em sinais neuronais das características da doença de Parkinson.
De acordo com os autores do estudo, a alfa-sinucleína e acúmulo de corpos de Lewy são a consequência de "autofagia em estágio final." A autofagia é um mecanismo para limpar a célula. O processo degrada proteínas, lípidos, organelos, e agregados de proteína e é um processo homeostático fundamental para o neurônio.
"Descobrimos que o IFN-β é essencial para a capacidade dos neurônios de reciclar resíduos de proteínas. Sem isso, as proteínas acumulam resíduos em estruturas associados à doença chamadas corpos de Lewy e com o tempo os neurônios morrem ", observou Ejlerskov num comunicado de imprensa.
Como fase final do estudo, os cientistas testaram os efeitos de terapia gênica corretiva num modelo de rato da doença de Parkinson induzida por injeção de alfa-sinucleína humana em substância negra de ratos. Eles usaram um lentivírus para sobre-expressar o IFN-β em um grupo de ratos parkinsonianos, enquanto outro grupo de controle recebeu apenas o lentivírus, como um tratamento simulado. Os animais sem a terapia genética corretiva desenvolveram problemas com autofagia e acumulação de várias proteínas no cérebro, incluindo a alfa-sinucleína. Os animais com superexpressão de IFN-β não tiveram esses problemas. A terapia genética também protegeu os neurônios de dopamina na substância negra e melhorou problemas de circulação nos animais. Os cientistas concluíram em seu manuscrito "Nós mostramos que a terapia genética ifnb revertia a patologia em um modelo de DP familiar, através da promoção de autofagia e o apuramento da e-syn, preservou neurônios DA e déficit neurológico associado."
Não só este estudo identificou um possível novo modelo animal para a doença de Parkinson e demência de Lewy, mas os resultados também sugerem uma potencial nova avenida para a terapia genética dessas condições neurológicas.
Num comunicado de imprensa,o investigador diretor Shohreh Issazadeh-Navikas comentou: "Este é um dos primeiros genes encontrados por causar patologia e características clínicas da DP não familiar e DLB, através da acumulação de proteínas que causam doenças. É independente de mutações genéticas conhecidas como DP familiar e quando introduzimos a terapia IFNp-gene, poderíamos prevenir a morte neuronal e o desenvolvimento da doença. Nossa esperança é que este conhecimento permita o desenvolvimento de um tratamento mais eficaz da DP ".
Referência: Ejlerskov P, et al. A falta de natureza neuronal IFN-β-IFNAR causa de Lewy corpo- Parkinson e demência do tipo doença. Célula. 2015; 163 (2): 324-339.
- Veja mais em: http://www.neurologytimes.com/Parkinson-disease/Parkinson-and-lewy-body-dementia-triggers#sthash.GrJjRWTa.dpuf Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Neurology Times.
sexta-feira, 20 de novembro de 2015
Demência por corpos de Lewy: "O pior do Parkinson e do Alzheimer juntos"
19 November 2015 - Em meio a revelações de que Robin Williams também sofria de demência de corpos de Lewy, bem como a doença de Parkinson, antes de sua morte no ano passado, lança luz sobre a pouco conhecida demência, muitas vezes diagnosticada como Parkinson e descrita pelos especialistas como "a doença mais comum que você nunca tinha ouvido falar "
"Demência de corpos de Lewy matou Robin - é o que tirou sua vida", disse Susan Schneider, a esposa de Robin Williams, falando publicamente pela primeira vez desde a morte de seu marido.
Não ouviu falar de demência de Lewy ou LBD (Lewy body dementia) antes? Você não está sozinho. De acordo com o Dr. James Galvin, professor de neurologia e psiquiatria na Universidade Florida Atlantic: "É a doença mais comum que você nunca ouviu falar."
"É a doença mais comum que você nunca ouviu falar sobre"
Às vezes referida como 'doença de Parkinson com corpos de Lewy' ou 'Demência com corpos de Lewy', é a segunda forma mais comum de demência após a doença de Alzheimer, afetando a memória, movimento e o controle motor, ao mesmo tempo, causando alucinações visuais e sintomas psiquiátricos graves.
Demência Disfarçada
É uma doença descrita por Jacqueline Cannon da Sociedade de Corpos de Lewy como "os piores pedaços de Alzheimer e os piores pedaços de Parkinson juntos". As semelhanças que sintomáticas partes de LBD com estas doenças significam que é muitas vezes inicialmente diagnosticada como uma ou a outra. É, no entanto, considerada muito mais brutal e cruelmente progressiva.
Enquanto o paciente está vivendo, o processo de diagnóstico não é conclusivo, com testes que só são capazes de excluir outras condições por dedução. Absoluto diagnóstico só pode ser confirmado após a morte, se corpos de Lewy são encontrados no cérebro em exame post-mortem.
Descobrindo LBD
Ao pesquisar a doença de Parkinson em 1912, o neurologista alemão Freiderich H Lewy (que era um colega do Dr. Alzheimer) descobriu pequenos depósitos da proteína alfa-sinucleína presente nas células cerebrais de pessoas com a doença. Estas proteínas foram depois chamadas corpos de Lewy e ocorrem em ambos, LBD e de Parkinson.
Os depósitos se desenvolvem dentro de algumas células nervosas (neurônios) no cérebro nas sinapses, interrompendo mensagens e causando morte dos neurônios. O paciente pode desenvolver demência se eles são encontrados no córtex, ou o Parkinsonismo, se for encontrado no tronco cerebral.
"Um monstro marinho com 50 tentáculos de sintomas"
"Esta doença é um monstro marinho, com 50 tentáculos de sintomas que se mostram quando eles querem", disse Schneider sobre LBD. "Nós estávamos vivendo um pesadelo."
A longa lista de sintomas imprevisíveis inclui: percepção deficiente visual e consciência espacial, delírios, alucinações e perda de controle motor.
Uma das principais diferenças com a doença de Alzheimer é de que o paciente tem conhecimento da deterioração mental, que está a perder a sua mente. E quanto mais consciência de que está da situação, a depressão é mais provável a piorar.
"Robin era muito consciente de que ele estava perdendo sua mente e não havia nada que pudesse fazer sobre isso"
Schneider acrescentou: "Robin era muito consciente de que ele estava perdendo sua mente e não havia nada que pudesse fazer sobre isso."
Jacqueline disse a Cannono da condição de seu pai: "Ele sempre costumava dizer-me:" Eu estou perdendo minha mente ". Dizemos às pessoas que LBD não é apenas sobre a memória. É sobre os outros sintomas que vão com ela, especialmente as alucinações. "
No centro das atenções
Como a doença de Parkinson, não há atualmente nenhuma cura para a LBD, e uma necessidade de aumentar a consciência - o caso de Robin Williams, sem dúvida, ajuda. Não existem centros de pesquisa dedicados, como a líder Unidade de Investigação Biomédica em demência de Lewy na Universidade de Newcastle.
Professor Ian McKeith, presidente da Sociedade de Corpos de Lewy, acredita que há motivos para ter esperança no entanto. Em um artigo publicado pelo The Conversation, ele escreveu: "Os ensaios terapêuticos têm sido poucos e distantes entre si obre LBD por causa de uma combinação de falta de compostos de teste, uma preocupação com a segmentação de Alzheimer e uma relutância dos órgãos reguladores para reconhecer LBD . Todos estes estão agora mudando e LBD é cada vez mais visto como um alvo maleável e comercialmente viável ". Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Parkinson´s Life.
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