Esclerose amiotrófica e indução de proteínas de choque térmico

10/10/2019 - No último dia 7, a Academia Brasileira de Neurologia (ABN) emitiu uma nota sobe o uso do método de indução de proteínas de choque térmico para tratamento de doenças neurodegenerativas. Segundo a nota, a mídia brasileira tem divulgado seu uso para doenças como a de Alzheimer e a de Parkinson, e a esclerose lateral amiotrófica (ELA), de forma errônea, já que ainda não há nenhuma base científica segura.

Segundo a nota, qualquer procedimento terapêutico deve passar por testes rigorosos que provem tanto sua eficácia quanto sua segurança antes de serem colocados em prática. Além disso, promessas de cura não devem ser feitas, ainda mais em doenças graves como as neurodegenerativas, já que muitas vezes não vão proceder e podem levar a problemas ainda maiores, tanto para o paciente quanto para sua família.

As proteínas de choque térmico (heat-shock proteins, em inglês, HSP) estão presentes nas células em condições normais quando são expostas a choque térmico ou estresse. Alguns estudos utilizaram os HSPs como antígenos com o papel de acompanhar e transferir peptídeos antigênicos para as moléculas de classe I e classe II dos principais complexos de histocompatibilidade. Ainda não se tem muitos dados utilizando essas proteínas no tratamento de doenças.

Esclerose lateral amiotrófica
A ELA é um distúrbio neurodegenerativo progressivo que causa fraqueza muscular, incapacidade e, eventualmente, morte, com uma sobrevida média de três a cinco anos.

É caracterizada por degeneração do neurônio motor e substituição dos mesmos por gliose: células motoras corticais desaparecem levando à perda axonal retrógrada e gliose no trato corticoespinhal. Esta gliose resulta nas alterações bilaterais da substância branca, por vezes observadas na ressonância magnética (RM) de pacientes com esse tipo de esclerose. Os neurônios motores da medula espinhal também são acometidos e mesma se torna atrófica. Os músculos afetados apresentam atrofia de desnervação.

Sinais e sintomas
A apresentação clínica inicial da esclerose lateral amiotrófica pode ocorrer em qualquer segmento do corpo (bulbar, cervical, torácico ou lombossacral) e pode se manifestar como neurônio motor superior ou neurônio motor inferior. A fraqueza assimétrica dos membros é a apresentação mais comum.

Sintomas neurônio motor superior: paresia, espasticidade, reflexos aumentados, desordem da marcha, clônus espontâneo e espasmos flexores espontâneos;
Sintomas neurônio motor inferior: paresia, fraqueza intrínseca da mão, pé caído, fraqueza nos membros superiores e inferiores predominantemente proximal, desordem da marcha, reflexos reduzidos, atrofia muscular e fasciculações.
Sintomas bulbares, cognitivos, disautonomia e dor nociceptiva também podem estar presentes.

Tratamento
O riluzol é o único fármaco conhecido que tem algum impacto na sobrevida da ELA.

Apesar de os pacientes geralmente irem a óbito entre três a cinco anos após o diagnóstico, uma sobrevida mais longa não é rara. Pacientes que recebem atendimento multidisciplinar parecem viver mais em comparação com aqueles que não são acompanhados.

*Esse artigo foi revisado pela equipe médica da PEBMED.
Fonte: Pebmed.