Doença de Parkinson e doenças de príons: descoberta de um elo molecular

Pela primeira vez, uma nova pesquisa provou a existência de uma interação importante entre as moléculas envolvidas nos dois tipos de patologias

14-SEP-2017 - Doença de Parkinson e doenças de príons são muito diferentes entre si, tanto nas origens quanto no curso. No entanto, um grupo de pesquisa da SISSA, liderado pelo professor Giuseppe Legname, descobriu um vínculo inesperado e importante entre as duas patologias. De acordo com o estudo publicado recentemente na revista Scientific Reports, o link é dado pela interação complexa entre duas proteínas diferentes presentes em nossas células nervosas: a chamada α-sinucleína, em sua forma agregada, e a proteína príon PrPC, a molécula que é responsável, em sua versão alterada, por síndromes muito graves, como a doença de Creuzfeldt Jacob.

A presença de depósitos de α-sinucleína em células cerebrais é típica de doenças tecnicamente chamadas sinucleinopatias, entre as quais, por exemplo, doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy e atrofia de sistema múltiplo. No entanto, as modalidades segundo as quais esses agregados se formaram e espalharam foram desconhecidas até agora. Este estudo descobriu que a-sinucleína realmente faz uso da ação da proteína príon para se espalhar e depositar no cérebro. Isso parece favorecer a formação desses depósitos e sua disseminação entre as células cerebrais.

Mas isso não é tudo. Enquanto a atividade da proteína príon parece apoiar o desenvolvimento de sinucleopatias, os depósitos de α-sinucleína parecem diminuir o curso das doenças priônicas. Na verdade, essa pesquisa provou que as fibrilas de α-sinucleína bloqueiam o depósito de príons nas células nervosas, impedindo assim sua replicação. Este efeito surpreendente é corroborado por evidências adicionais já encontradas na patologia: na verdade, o curso da doença resulta em um tempo mais lento em pacientes afetados por doenças de príons apresentando depósitos de α-sinucleína em células nervosas.

Este estudo - cujas implicações práticas já estão sendo consideradas - beneficiou da participação de pesquisadores também da Fondazione Carlo Besta em Milão, ELETTRA Sincrotrone em Trieste e da Universidade de Trieste. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Eurekalert.