segunda-feira, 22 de maio de 2017

Anormalidade comum da proteína identificada em Parkinson e ELA

MAY 22, 2017 - Resumo: O estudo envolve anormalidades na SOD1 com doença de Parkinson e ELA (ALS - amyotrophic lateral sclerosis).

Descoberta pode oferecer esperança para pacientes com doença de Parkinson e ELA.

A descoberta de uma anormalidade proteica comum nestas doenças degenerativas suporta uma hipótese entre os especialistas de que a deposição anormal de proteínas em muitas doenças neurodegenerativas reflete uma alteração precoce nestas proteínas.

"Nós identificamos uma anormalidade de proteína conhecida como a "impressão digital SOD1" em regiões de perda neuronal no cérebro da doença de Parkinson", disse o Professor Associado Kay Double, que liderou a pesquisa publicada em Acta Neuropathologica.

"Nós acreditamos que esta perda de neurônios resulta de uma combinação de estresse oxidativo e uma deficiência regional em cobre, que ocorrem especificamente em regiões vulneráveis ​​do cérebro da doença de Parkinson".

Essa nova descoberta pode oferecer esperança aos pacientes com doença de Parkinson, uma vez que terapias direcionadas à proteína SOD1 anormal resultaram em melhorias substanciais na função motora e no tempo de sobrevida em modelos de ELA, levando a sua progressão em ensaios clínicos humanos nesta doença. Esta nova descoberta sugere que essas terapias também podem ser úteis no tratamento da doença de Parkinson.

A descoberta de que a proteína SOD1 anormal está também ligada à perda de células nervosas no cérebro da doença de Parkinson, sugere caminhos degenerativos coincidentes na doença de Parkinson e na ELA.
A imagem mostra a estrutura de SOD1.
A descoberta de que a proteína SOD1 anormal está também ligada à perda de células nervosas no cérebro da doença de Parkinson, sugere caminhos degenerativos coincidentes na doença de Parkinson e na ELA.

As alterações na enzima antioxidante superóxido dismutase (SOD1) são responsáveis ​​por cerca de 20 por cento dos casos familiares de ELA, onde as mutações no gene sod1 resultam em defeitos funcionais e / ou estruturais, incluindo o misfolding da proteína e a perda da capacidade de ligação do cobre. Acredita-se que a agregação de SOD1 mutante subjaz a morte do neurônio motor nestes pacientes com ELA. Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: Neuro Science News.

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